Hội chứng Churg-Strauss

Hội chứng Churg-Strauss là một rối loạn được đánh dấu bằng tình trạng viêm mạch máu. Tình trạng viêm này có thể hạn chế lưu lượng máu đến các cơ quan và mô, đôi khi làm chúng bị tổn thương vĩnh viễn. Vậy nên, Hội chứng Churg-Strauss còn được gọi là bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa mạch (EGPA).

Hen suyễn khởi phát ở người trưởng thành là dấu hiệu phổ biến nhất của hội chứng Churg-Strauss. Rối loạn này cũng có thể gây ra các vấn đề khác, chẳng hạn như dị ứng mũi, các vấn đề về xoang, phát ban, xuất huyết đường tiêu hóa, đau và tê ở tay và chân.

Hội chứng Churg-Strauss rất hiếm gặp và không có cách chữa trị. Các triệu chứng thường có thể được kiểm soát bằng steroid và các thuốc ức chế miễn dịch mạnh khác.

Hội chứng Churg-Strauss ở mỗi người rất khác nhau. Một số người chỉ có triệu chứng nhẹ nhưng những người khác có biến chứng nghiêm trọng, thậm chí là đe dọa tới tính mạng.

Hội chứng có xu hướng xảy ra theo ba giai đoạn và ngày càng nặng hơn. Hầu hết mọi người mắc bệnh này đều mắc bệnh hen suyễn, viêm xoang mãn tính và tăng số lượng bạch cầu gọi là bạch cầu ái toan.

Các dấu hiệu và triệu chứng khác của Hội chứng Churg-Strauss có thể bao gồm:

• Chán ăn và sụt cân.
• Đau khớp và cơ.
• Đau bụng, xuất huyết tiêu hóa.
• EGPA gây suy nhược, mệt mỏi hoặc cảm thấy không khỏe.
• Phát ban hoặc lở loét da.
• Đau, tê và ngứa ran ở tay và chân.

Nguyên nhân của hội chứng Churg-Strauss phần lớn chưa được biết rõ. Có khả năng là sự kết hợp giữa gen và các yếu tố môi trường như chất gây dị ứng hoặc một số loại thuốc, gây ra phản ứng của hệ miễn dịch hoạt động quá mức. Thay vì bảo vệ chống lại vi khuẩn và vi rút xâm nhập, hệ thống miễn dịch nhắm vào các mô khỏe mạnh, gây viêm lan rộng.

Để chẩn đoán hội chứng Churg-Strauss, bác sĩ thường yêu cầu một số loại xét nghiệm, bao gồm:

• Xét nghiệm máu: Xét nghiệm máu có thể phát hiện một số kháng thể trong máu của bạn nhưng không xác nhận, chẩn đoán hội chứng Churg-Strauss. Tuy nhiên, xét nghiệm máu cũng có thể đo mức độ bạch cầu ái toan, mặc dù các bệnh khác, bao gồm cả bệnh hen suyễn, có thể làm tăng số lượng tế bào này.
• Kiểm tra hình ảnh: Chụp X-quang và chụp CT có thể tiết lộ những bất thường trong phổi và xoang của bạn. Nếu bạn có dấu hiệu suy tim, bác sĩ cũng có thể đề nghị siêu âm tim thường xuyên.
• Sinh thiết mô bị ảnh hưởng: Nếu các xét nghiệm khác gợi ý hội chứng Churg-Strauss, bác sĩ có thể lấy một mẫu mô nhỏ để kiểm tra dưới kính hiển vi. Mô này có thể lấy từ phổi hoặc cơ quan khác, chẳng hạn như da hoặc cơ, để xác nhận hoặc loại trừ sự hiện diện của viêm mạch.

Không có cách chữa trị hội chứng Churg-Strauss, còn được gọi là bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa mạch (EGPA). Việc dùng thuốc có thể giúp kiểm soát các triệu chứng cho bệnh nhân.

Corticosteroid

Prednisone, thuốc làm giảm viêm, là loại thuốc được kê toa phổ biến nhất cho hội chứng Churg-Strauss. Bác sĩ có thể kê toa corticosteroid liều cao hoặc tăng liều corticosteroid hiện tại để nhanh chóng kiểm soát các triệu chứng của bạn.

Liều cao corticosteroid có thể gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng, vì vậy bác sĩ sẽ giảm liều dần dần cho đến khi bạn dùng liều nhỏ nhất để kiểm soát bệnh. Thậm chí dùng liều thấp hơn trong thời gian dài cũng có thể gây ra tác dụng phụ.

Tác dụng phụ của corticosteroid bao gồm loãng xương, lượng đường trong máu cao, tăng cân, đục thủy tinh thể và các bệnh nhiễm trùng khó điều trị.

Thuốc ức chế miễn dịch khác

Đối với những người có triệu chứng nhẹ, chỉ cần dùng corticosteroid là đủ. Những người khác có thể cần thêm một loại thuốc khác để giúp ức chế hệ thống miễn dịch của họ.

Mepolizumab (Nucala) hiện là loại thuốc duy nhất được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ phê duyệt để điều trị hội chứng Churg-Strauss. Tuy nhiên, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và các cơ quan liên quan, có thể cần dùng các loại thuốc khác. Những ví dụ bao gồm:

• Azathioprine (Azasan, Imuran).
• Benralizumab (Fasenra).
• Cyclophosphamide.
• Methotrexat (Trexall).
• Rituximab (Rituxan).

Vì những loại thuốc nêu trên làm suy giảm khả năng chống nhiễm trùng của cơ thể và có thể gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng khác nên tình trạng của bạn sẽ được theo dõi chặt chẽ trong khi dùng chúng.