Xơ Cứng Bì Toàn Thể

Triệu chứng và nguyên nhân

Xơ cứng bì toàn thể là bệnh lý khá hiếm gặp và chưa có biện pháp chẩn đoán cụ thể. Khi mới khởi phát, bệnh sẽ gây ảnh hưởng đến làn da rồi lan rộng đến các cơ quan nội tạng khác bên trong cơ thể. Để hiểu rõ hơn về bệnh lý này bạn hãy cùng tôi theo dõi bài viết bên dưới đây.

Định nghĩa

Xơ cứng bì toàn thể còn được gọi là xơ cứng bì hệ thống. Đây là bệnh lý tự miễn gây ảnh hưởng đến làn da, mô liên kết và cơ quan nội tạng bên trong. Đặc trưng của bệnh xơ cứng bì toàn thể là làm thay đổi kết cấu và vẻ bề ngoài của da. Tình trạng này xảy ra khi cơ thể sản sinh ra quá nhiều protein collagen khiến làn da bị căng và dày lên. Ngoài gây rối loạn da bệnh còn gây ảnh hưởng đến cơ bắp, mạch máu, phổi, thận,…

Chuyên gia cho biết, bệnh xơ cứng bì toàn thể có thể khởi phát ở bất kỳ đối tượng nào nhưng phổ biến nhất là phụ nữ từ 40 – 50 tuổi. Mức độ nghiêm trọng của bệnh lý sẽ có sự khác nhau ở mỗi người dựa trên phản ứng của hệ miễn dịch. Nhưng hầu hết các trường hợp bệnh đều diễn ra ở mức độ nhẹ và không gây ảnh hưởng đến tuổi thọ. Nếu bệnh gây ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng như tim thận sẽ làm gia tăng nguy cơ tử vong do phát sinh biến chứng. Hiện tại, bệnh lý này được y khoa chia thành hai loại sau đây:

+ Xơ cứng bì hạn chế: Thể bệnh này thường gây ảnh hưởng đến da mặt, bàn tay và bàn chân. Cũng có nhiều trường hợp tổn thương xảy ra tại các cơ quan nội tạng như phổi, ruột, dạ dày và thực quản. Các triệu chứng mà bạn phải đối mặt khi mắc phải thể bệnh này là vôi hóa da, rối loạn chức năng thực quản, rối loạn da, giãn tĩnh mạch và hiện tượng Raynaud. Các triệu chứng này thường xảy ra ngày càng nghiêm trọng theo thời gian.

+ Xơ cứng bì lan tỏa: Thể bệnh này thường gây ảnh hưởng đến vùng da ở phần giữa cơ thể như cánh tay trên, bàn tay, bàn chân, đùi. Bệnh có xu hướng lan tỏa nhanh chóng ra xung quanh và gây ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng khác như tim, phổi, thận, đường tiêu hóa,…

Hình ảnh

Triệu chứng

Khi mới khởi phát ở giai đoạn đầu, bệnh xơ cứng bì toàn thể chỉ gây ảnh hưởng đến làn da sau đó mới phát triển lan rộng và gây ảnh hưởng đến các bộ phận khác trên cơ thể. Cụ thể là:

Biểu hiện tại da:

  • Các vùng da sáng như quanh mắt, mũi, miệng, ngón tay,… dày hơn bình thường.
  • Ngón tay trở nên sưng húp, nổi ban đỏ trong lòng bàn tay, móng tay mỏng, biểu bì bị tổn thương, hoại tử khô,…
  • Xuất hiện các đường rãnh nhỏ ở quanh miệng, bị thủng mũi
  • Triệu chứng hiếm gặp là xuất hiện các mảng bám hoặc nốt sần trên da, bị viêm xung huyết da.
  • Mắc phải hội chứng Raynaud với triệu chứng là tê bì và mất cảm giác tại chi. Màu sắc da tay bị thay đổi kèm theo sự xuất hiện của cơn đau. Nhiều trường hợp còn bị lở loét và hoại tử ngón tay.

Biểu hiện tại hệ tiêu hóa: Gây tổn thương đến các cơ quan tiêu hóa như dạ dày, thực quản và ruột. Một số triệu chứng mà người bệnh phải đối mặt là rối loạn tiêu hóa, khó nuốt, đầy bụng khó tiêu, buồn nôn, táo bón và tiêu chảy xen kẽ nhau, rối loạn chức năng cơ vòng hậu môn trực tràng,…

Biểu hiện tại tim phổi: Hiện tượng xơ hóa diễn ra lan rộng đến hệ thống tim mạch và phổi. Lúc này, người bệnh sẽ có các triệu chứng như rối loạn nhịp thở, khó thở, suy hô hấp, thậm chí là đột tử.

Biểu hiện tại thận: Xơ hóa động mạch thận gây suy thận cấp, tăng huyết áp ác tính do tổn thương thận, protein niệu.

Nguyên Nhân

Bệnh xơ cứng bì toàn thể xảy ra khi cơ thể sản xuất collagen quá mức gây tích tụ tại mô. Đây là bệnh lý tự miễn, bệnh khởi phát khi hoạt động của hệ miễn dịch bị rối loạn. Lúc này, tế bào xơ non sẽ sản sinh ra rất nhiều chất tạo keo và dần lắng đọng tại tế bào, mạch máu, nội tạng,… Điều này đã kích thích phản ứng xơ hóa xảy ra và gây ra tình trạng xơ cứng bì.

Hiện tại, y khoa vẫn chưa xác định được nguyên nhân chính xác gây ra tình trạng xơ cứng bì toàn thể. Tuy nhiên, bệnh có thể khởi phát do tác động của các yếu tố sau đây:

  • Di truyền: Cấu trúc gen di truyền có ảnh hưởng lớn đến sự phát triển của bệnh xơ cứng bì hệ thống. Di truyền gen gây bệnh từ bố mẹ sẽ khiến bạn có nguy cơ mắc bệnh cao hơn bình thường. Cụ thể đó là bạch cầu kháng nguyên HLA
  • Nội tiết tố: Phụ nữ thường có nguy cơ bị xơ cứng bì toan thể cao hơn nam giới, đặc biệt là nữ giới trong độ tuổi từ 30 – 35. Vì vậy, người ta cho rằng hormone sinh dục nữ estrogen chính là yếu tố gây ra bệnh lý này.
  • Môi trường sống: Một số tác động từ môi trường làm gia tăng nguy cơ mắc bệnh là nhiễm trùng da do siêu vi trùng, chấn thương da, dùng thuốc điều trị bệnh, tiếp xúc với keo hóa học hoặc dung môi hữu cơ trong thời gian dài,…
  • Bệnh lý: Xơ cứng bì toàn thể cũng có thể khởi phát do ảnh hưởng từ một số bệnh lý tự miễn khác như viêm khớp dạng thấp, viêm da cơ địa, lupus ban đỏ,…

Biến chứng

Chuyên gia cho biết, xơ cứng bì toàn thể là bệnh lý không lây nhiễm và không có cách điều trị dứt điểm. Tuy nhiên, bạn vẫn có thể cải thiện triệu chứng của bệnh bằng nhiều biện pháp khác nhau. Hầu hết các trường hợp xơ cứng bì toàn thể đều không nguy hiểm đến tính mạng nhưng có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng sau đây:

  • Hình thành vết rỗ hoặc loét ở ngón tay, nhiều trường hợp phải cắt cụt đầu ngón tay hoặc chi để tránh các biến chứng liên quan khác.
  • Hình thành sẹo tại mô phổi khiến chức năng của cơ quan này bị suy giảm.
  • Bệnh có thể gây ảnh hưởng đến thận khiến huyết áp tăng đột ngột, dẫn đến suy thận cấp.
  • Hình thành sẹo tại mô tim làm gia tăng nguy cơ bị suy tim xung huyết, viêm túi màng bao quanh tim, nhịp tim bất thường.
  • Bệnh gây ảnh hưởng đến việc tiết nước bọt bên trong khoang miệng và làm gia tăng nguy cơ bị sâu răng.
  • Gây ảnh hưởng đến hoạt động của cơ quan tiêu hóa với các triệu chứng như táo bón, tiêu chảy, đầy bụng, chuột rút, ợ nóng,…
  • Bệnh gây rối loạn cương dương ở nam giới, làm giảm khả năng bôi trơn và gây co thắt âm đạo ở nữ giới. Điều này đã khiến việc quan hệ tình dục ở nên khó khăn hơn.

Bệnh xơ cứng bì toàn thể chỉ gây tổn thương đến da sẽ có tiên lượng tốt hơn những trường hợp có tổn thương tại cơ quan nội tạng. Đồng thời, tiên lượng bệnh cũng còn phụ thuộc vào các yếu tố khác như chẩn đoán, điều trị sớm, mức độ tổn thương tại nội tạng,…

Chẩn đoán và điều trị

Biện pháp điều trị

Khi nghi ngờ bản thân bị xơ cứng bì toàn thể, bạn nên thăm khám chuyên khoa để xác định bệnh lý. Xơ cứng bì toàn thể này có nhiều dạng khác nhau và ảnh hưởng khác nhau ở từng trường hợp cụ thể nên rất khó chẩn đoán. Thông thường, bệnh lý này sẽ được chẩn đoán dựa trên biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm cận lâm sàng. Ở một số trường hợp, bác sĩ sẽ tiến hành chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý tự miễn khác như viêm da cơ địa, viêm khớp dạng thấp và lupus ban đỏ hệ thống.

Sau khi đã có kết quả chẩn đoán chính xác, bác sĩ sẽ lên phác đồ điều trị phù hợp với từng trường hợp cụ thể. Mục đích của việc điều trị là cải thiện triệu chứng và kiểm soát các đợt tiến triển của bệnh, ngăn ngừa xảy ra biến chứng. Thông thường, bác sĩ sẽ kê đơn điều trị bằng thuốc Tây y dựa trên mức độ ảnh hưởng của bệnh lý đối với cơ thể. Các loại thuốc thường được sử dụng là:

  • Thuốc chống viêm không steroid
  • Thuốc chống viêm corticosteroid
  • Thuốc ức chế miễn dịch
  • Thuốc điều trị huyết áp và hỗ trợ điều trị suy tim
  • Thuốc mở rộng mạch máu và phổi, ngăn ngừa xuất hiện sẹo

Ngoài dùng thuốc Tây y, bác sĩ còn chỉ định người bệnh tiến hành điều trị kết hợp với các liệu pháp trị liệu khác để nâng cao hiệu quả mang lại. Ví dụ như liệu pháp vật lý trị liệu, liệu pháp ánh sáng, cấy ghép nội tạng với trường hợp nặng và liệu pháp lao động.

Lối sống và biện pháp khắc phục tại nhà

Khi bị xơ cứng bì toàn thể, bạn cần điều chỉnh lại thói quen sinh hoạt hàng ngày sao cho hợp lý. Điều này sẽ có tác động rất tích cực đến quá trình điều trị bệnh, giúp đẩy nhanh tốc độ hồi phục tổn thương trên cơ thể. Cụ thể là:

  • Hình thành cho bản thân lối sống tích cực và dành thời gian để tập luyện thể dục thể thao mỗi ngày. Thói quen này có tác dụng kích thích tuần hoàn máu diễn ra bên trong cơ thể, giảm xơ cứng biểu bì da. Tập thể dục thường xuyên và đúng cách còn giúp nâng cao sức khỏe tổng thể và phòng ngừa được nhiều bệnh lý khác nhau.
  • Sử dụng kem chống nắng và kem dưỡng ẩm để bảo vệ da. Không nên tắm nước quá nóng hoặc sử dụng xà phòng có tính tẩy rửa mạnh để tránh gây kích ứng và tổn thương da.
  • Không hút thuốc lá hoặc tiếp xúc với môi trường chứa nhiều khói thuốc lá. Độc tố nicotin tìm thấy trong khói thuốc lá có thể làm co mạch máu và khiến tình trạng bệnh trở nên tồi tệ hơn. Đồng thời, thói quen hút thuốc lá cũng là nguyên nhân gây ra các vấn đề nghiêm trọng tại phổi.
  • Xây dựng thói quen ăn uống khoa học giúp kiểm soát triệu chứng ợ nóng. Lúc này, bạn cần hạn chế tiêu thụ các loại thực phẩm làm tăng acid dạ dày. Chỉ nên ăn với liều lượng vừa đủ và không ăn ngay trước khi đi ngủ.
  • Cần giữ ấm cơ thể vào những ngày thời tiết chuyển biến lạnh để bảo vệ da. Ví dụ như mang găng tay, che mặt và đầu cẩn thận khi đi ra ngoài,…

Bài viết trên đây là tổng hợp những thông tin cần biết về bệnh xơ cứng bì toàn thể bạn có thể tham khảo để hiểu rõ hơn. Hy vọng, chúng sẽ giúp ích cho bạn trong việc sớm phát hiện ra bệnh và có phương án xử lý đúng cách ngay từ sớm. Đây là bệnh lý tự miễn chưa xác định được nguyên nhân gây bệnh, điều này đã khiến bạn gặp khó khăn trong việc phòng ngừa.

Chuyên sâu
Bác sĩ và Cơ sở
Chọn địa điểm
  • Chuyên gia
  • Cơ sở
Bác Sĩ Lê Hữu Tuấn
Bác Sĩ Lê Hữu Tuấn
Bác sĩ Nguyễn Thị Tuyết Lan
Bác sĩ Nguyễn Thị Tuyết Lan
Lương Y Đỗ Minh Tuấn
Lương Y Đỗ Minh Tuấn
TS.BS Nguyễn Thị Vân Anh
TS.BS Nguyễn Thị Vân Anh
Verified
Chăm sóc tại Vietmec

Tải về ứng dụng

Ứng dụng Chăm sóc sức khỏe cho gia đình bạn

Mỗi ngày bận rộn trôi qua, chúng ta lại vô tình lãng quên tài sản quý giá nhất của mình: Sức khỏe. Hãy để VIETMEC trở thành một cánh tay đắc lực chăm sóc và gìn giữ tài sản đó cho bạn và cả gia đình.

Tải ngay cho IOS Tải ngay cho Android